Žmonės, kurie negali miegoti

2023 Autorius: Sherilyn Boyd | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-05-26 18:30

Prionų ligos yra retų mirtinų smegenų ligų, kurios gali smogti tiek žmonėms, tiek gyvūnams, kategorija. Liga nukenčia nervų sistemą ir sutrikdo esminius smegenų funkcijas, dėl kurių gali atsirasti atmintis, sumažėja intelekto, asmenybės ir elgesio pokyčiai bei nemiga. Tai sukelia pakeistas ir mutavusis PRNP genas, paveldimas iš tėvų, kuris pasireiškia baisių baltymų ląstelėmis, kurios gali pasirodyti smegenų audiniuose.

Žmonėms yra penki žinomi prionų ligos: Creutzfeldt-Jakobo liga, Creutzfeldt-Jakobo liga, Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromas, Kuru ir mirtinas šeimos nemiga. Yra šešių žinomų gyvūnų priono ligų, įskaitant galvijų spongiforminę encefalopatiją arba dažniausiai vadinamą "Mad Cow Disease".

Pirmoji prionų liga buvo nustatyta 1730-aisiais, kai Didžiosios Britanijos avys ir ožkos pradėjo sunaikinti paslaptingą ligą, dėl kurios jie buvo dirglūs, prarasti svorį ir tapti nesuderinami. Liga, kuri tapo žinoma kaip "skrepi", vienu metu gali sunaikinti visas paukščių pulkas. Scrapie buvo rasti tik Vakarų Europoje per pirmuosius dvejus šimtus metų jo žinomas egzistavimas, tačiau XX amžiaus viduryje Mičigano ūkininkas importavo avis iš Anglijos, o visa jo pulkai buvo nužudyti dėl ligos. Šiandien tik Australija ir Naujoji Zelandija yra žinomi kaip laisvi nuo skrepi.

Kaip ir visos prionų ligos, Fatal Familial Insomnia (FFI) sukelia PRNP geno pokyčiai ar mutacijos, dėl ko jis gali susilieti į smegenų talamino sritį, galiausiai sunaikinti ten esančias ląsteles. Talamų regionas kontroliuoja jausmus ir motorinius įgūdžius, taip pat sąmonės ir miego reguliavimą. Muituotas PRNP genas "valgo" skylutes smegenyse, todėl jis pasirodo "kempine". Tai gali sukelti nesugebėjimą miegoti (vis blogėja viršvalandžiai), ir kai pasiekiamas miegas, labai ryškūs sapnai. Tai buvo pastebėta iš EEG rodmenų, paimtų, kai auka atsibunda, su simptomais, susijusiais su REM miego. Iš esmės jie yra tokie miegoti, kad jie atsiduria sapne panašiose būsenose.

Kiti su FFI susiję simptomai yra kontroliuojamo judesio ar koordinavimo trūkumas, taip pat asmenybės pokyčiai. Priklausomai nuo simptomų sunkumo, per keletą mėnesių jis miršta arba gali išlikti (ir pablogėti) keletą metų. Įprastinis gyvenimo laikotarpis, kai diagnozuojama, yra nuo 12 iki 18 mėnesių, tačiau jis visada veda prie mirties.

Keista, pirmieji FFI požymiai ir simptomai paprastai nesikeičia iki mūsų 40s ir 50s. Nors niekas nežino, kodėl genas sėdi ramybės būsenoje ir kol kas nesikeičia, gydytojai teoriškai teigė, kad galbūt tai skatina arba aktyvuoja smegenų pažeidžiamumas vidutinio amžiaus.

Nors tuo metu to niekas nežinojo, pirmasis įregistruotas Fatal Familial Insomnia atvejis (nors galbūt ne tik jo pirmoji atvejis) buvo 1765 m. Venecijos gydytojas. Iš pradžių manoma, kad jis mirė dėl "organinio organo defekto" širdies maišas ", jis patyrė" paralyžių "ir ilgų miego nebuvimo simptomų, kurie atitinka FFI. Ne tik tai, kaip parodyta knygoje Šeima, kuri negalėjo miegoti, jis negalėjo būti pirmuoju jo šeimos nariu mirti tokiu būdu. Knygoje išsamiai aprašoma šios Italijos šeimos 200 metų istorija ir jų kovos su šia retų genetine sutrikimais.

Buvo ir kitų profiliuotų FFI atvejų. 1991 m., Čikagos muzikos mokytoja, vardu Michael Corke, netrukus po savo 40-osioms gimimo pradėjo patirti nemigos. Kaip blogiau ir blogiau, jo fizinė ir psichinė sveikata pradėjo pablogėti. Jis buvo išsiųstas į Čikagos universiteto ligoninę ir neteisingai diagnozuotas sunki depresija. Simptomai pablogėjo, o Corke vis tiek negalėjo miegoti. Galų gale gydytojai sukėlė komą. Galų gale, Corke mirė praėjus šešiems mėnesiams po simptomų atsiradimo. Po keleto metų jo atvejis buvo pristatytas BBC dokumentiniame filme "Žmogus, kuris niekada nemiegojo". Taip pat neaišku, ar Corke šeimos nariai, kurie patyrė šią ligą, yra kiti.

Kitas įdomus pasakojimas - tai vienas iš Vietnamo vyrų Thai Ngoc. 2004 m. Jis tvirtino, kad 31 metai (nuo 1973 m.) Jis nebuvo miegantis po blogo karščiavimo. Nepaisant daugiau nei 11 000 nematomų naktų, jis teigė, kad jis patyrė labai mažai fizinių ar psichinių padarinių. Kai kurie teigia, kad Ngoc yra įrodymas, kad mirtinas šeimos nemiga ne visada yra mirtinas. Kiti, pirmiausia gydytojai ir ekspertai, teigė, kad "Ngoc" iš tikrųjų miega, jis tiesiog to nežino. Pasak dr. Wadhwa, kai kurie nemalonūs žmonės negali suprasti skirtumo tarp miegančio ir budėjimo ir visą dieną dalyvauti labai trumpuose "mikro-naktimis".

Premijos faktai:

• Pasak keleto naujienų iš 1930-ųjų, kurie seka žmogų, įskaitant 1930 m. Sausio 16 d. "Kronikos" leidimą, I pasaulinio karo metais buvo nušautas vengrų kareivis Paul Kernas, kuris prarado dalį priekinės skilties.Po pamokslavimo Lembergo ligoninėje jis (tariamai) niekada neužmigo, mirdamas 1955 metais. Kerno galiausiai grįžo į Vengriją kaip karo herojus, o daugelis mokslininkų, ypač Ernst Frey, psichinių ir nervų ligų profesorius Eötvös Lorando universitete, studijavo Kerną. Tačiau niekas negalėjo nustatyti, kodėl jis negalėjo miegoti, ir kaip jo smegenys ir kūnas galėjo toliau veikti dažniau ar mažiau normaliai, nepaisant to, kad niekada nepasiekė to, ką mes galėtume galvoti kaip miegą. Tuo tarpu, kaip ir anksčiau minėtame Thai Ngoc, yra keletas minčių, kad jo smegenys, greičiausiai, eina į miego būklę, kai gydytojas skiria poilsio trukmę 1-2 valandas per naktį, nors jis ir toliau reaguoja ir atrodo sąmoningas šie laikotarpiai.
• Nors daugelis žmonių bijo skraidyti, niekas, regis, nemiegdamas miegoti lovoje. Tačiau 2013 m., Pagal Aviation Safety Networktik per 265 žmonių visame pasaulyje, kurie keliavo per komercinį lėktuvą, kuriame buvo 14 arba daugiau keleivių, neteko gyvenimo dėl lėktuvo avarijos (iš maždaug 31 milijono skrydžių). Priešingai, vien tik Jungtinėse Amerikos Valstijose, atsižvelgiant į ligų kontrolės centrą, nuo lovų mažėja apie 450 mirčių, 400 000 ligoninių priėmimo ir 1,8 milijono atvejų per metus.